الانميا ....., هي تحدث نتيجة اضطراب في العامل الوراثي الموجود الجدار الهيكلي لكرات الدم , و المسئول عن شكلها ما يحدث ان كرات الدم تشبة القرص المقعر من الجهاتين , وهذا الشكل مسؤ ل علية بروتين جيني يسمي انكورينج (ankring) و سبكترين (spectrin) اذا حدث خلل بهم وراثي يتحول شكل الكره الدم الحمراء الي شكل بيضاوي

 الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء الكروية 

(hereditary spherocytosis)

 الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء الكروية او (hereditary spherocytosis)


 ماهي  الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء :

 هذه الانميا هي تحدث  نتيجة اضطراب في العامل الوراثي الموجود الجدار الهيكلي لكرات الدم  , و المسئول عن شكلها ما يحدث ان كرات الدم  تشبة القرص المقعر من الجهاتين  , وهذا الشكل مسؤ ل علية بروتين جيني يسمي  انكورينج (ankring) و  سبكترين
(spectrin) اذا حدث خلل بهم وراثي يتحول شكل الكره الدم الحمراء الي شكل بيضاوي

 الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء الكروية او (hereditary spherocytosis)


اذا ما هي اليه المرض

 الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء الكروية او (hereditary spherocytosis)

 هذا شكل الهيكل الخارجي للدم  

  1.  يتكون من spectrin  وينقسم الي alpha و beta
  2.  في منطقه الراس يرتبط بها ankyrin م جهت الراس وليس اللذيل وهو يريط ( band 3)  بي( spectrin)  وهو مسؤل عن الشكل  الهيكلي للدم
  مايحدث ان ankyrin و band3  يحدث بهما  اضطراب يجعل شكل الهيكلي لكره الدم بيضاوي .
  هذا المرض يودي الي نقص   في كرات الدم الحمراء  .
 1 لنقص عمر كرات الدم الجمراء عن عمرها الاصلي 30 يوم مع العلم بان العمر كرات الدم  هو 120 يوم .
2 تصبح كرات الدم هشه جدا مما يودي الي عمليه تكسير الدم hemolysis .

  اعراض هذا المرض علي شكل الانسان

1: العين

 بسبب عمليه تكسير كرات الدم hemolysis  يرفع من معدل الصفرا  في الجسم  فيصاب باصفرا و تظهر علي العين تسمي hemolytic jaundice


2. تضخم الطحال 

 ما يحدث ان شكل  كرات الحمراء البيضاوي لايسطيع الدخول الي الطحال لتكسير الخليه كرات الدم لان الجسم علم بانها هاشه   ولكن الخليه لاتسطيع المرور بسيب شكلها البضاوي  فتقوم قرات الدك باكلها او ابتلاعها داخل الطحال تسمي phagocytosis
 فيحدث التضخم



 3. حصوات في مراره gallstone


 التشخيص 


 اذا ظهرت هذه الاعراض  يجب عمل pink test  عشان نتاكد ونشوف الهشاشه في  الدم (detect osmotic fragility).






بنركز علي mchc هي تعني ( mean corposcular hemoglobin concentration)  لو زايده كده  يبقي عنده  الانميا الوراثية لكرات الدم الحمراء الكروية او (hereditary spherocytosis)

العلاج



 استئصال الطحال عشان ميحصلش  زياده في تكسير كرات الدم  وتمنع تكون الحصوات  نتيجه زياده الصفرا في الدم   فيزداد معدل الدم في نقل الاكسجين و تختفي الاعراض .































شارك المقال :

مدينه كسالونيا

اضف تعليق :

0 تعليقات

يشرفني تعليقكم عل الموضوع بطريقة علمية
يجب ان يتم النقاش قي اي موضوع تحت غطاء التعلم والفهم والبعد عن العبارت التي فيه اساءة الي احد من المعلقين
تحياتي